JCMS


Case Reports
Calciphylaxis: Seven New Cases


Jimmy Alain,* Yves P. Poulin, † Richard A. Cloutier, † Eric Gagné, † and Joelle Baril ‡

Abstract

Background: Calciphylaxis is a rare condition occurring most frequently in patients with end-stage renal disease (ESRD). It is char-acterized by vascular calcifications with a large variety of skin lesions. Even though this entity was first reported almost 50 years ago, the pathogenesis is still not well understood.
Objective: Having retrieved seven new cases from a single tertiary care hospital, the disease occurs probably more frequently than reported until now. The potential mechanism of action in this disease is discussed, particularly the hypercoagulability state. We also review potential treatments described in the literature.
M e t h o d s : Seven patients with calciphylaxis that occurred at the Hôtel-Dieu hospital between 1992 and 1998 were identified and their case histories reviewed and analyzed.
Conclusion: Although hyperparathyroidism and imbalance of calcium-phosphorus homeostasis are paramount for calciphylaxis to occur, other mechanisms must be involved because the disease manifests itself in only a minority of ESRD patients. As the majority were under anticoagulation therapy and as we found abnormalities of the coagulation pathway in one patient, we suggest empha-sizing these phenomena in the future. Along with evaluation of putative risk factors (abnormalities of the calcium:phosphate axis, diabetes), a detailed evaluation of the coagulation system should be done in every patient with calciphylaxis until more data are avail-able.

Sommaire

Antécédents : La calciphylaxie est une affection rare, touchant le plus souvent des patients atteints d’insuffisance rénale chronique au stade ultime (ESRD). Elle se caractérise par une calcification vasculaire et des lésions cutanées très diverses. Cette entité a été signalée pour la première fois il y a près de 50 ans, mais la pathogénèse n’est toujours pas bien comprise.
Objectifs : Le fait d’avoir répertorié sept cas dans un seul hôpital de soins tertiaires laisse croire que la maladie est probablement plus répandue qu’on ne l’a signalé jusqu’ici. L’objectif est d’aborder les mécanismes d’action possibles de la maladie et, part i c u l i è rement, l’hypercoagulabilité. L’ a rt i c l e contient aussi une revue des traitements potentiels décrits dans la littérature.
Méthodes : Sept patients de l’Hôtel-Dieu ayant présenté une calciphylaxie, entre 1992 et 1998, ont été identifiés; l’anamnèse des cas a été étudiée et analysée.
Conclusion : Bien que l’hyperparathyroïdie et le déséquilibre homéostatique calcium phosphore soient des facteurs essentiels dans l’occurrence de la calciphylaxie, il semble y avoir d’autres mécanismes, puisque la maladie se manifeste chez une minorité de patients avec ESRD. Comme la plupart étaient traités par anticoagulation et que l’un d’entre eux présentait des anomalies de coagulation, nous suggérons de prêter une attention partic-u l i è re à ces phénomènes à l’avenir. Outre l’évaluation des facteurs de risque putatifs (anomalies de l’axe calcium-phosphate, diabète), il faudrait étudier en détail le système de coagulation de chaque patient présentant une calciphylaxie d’ici que nous disposions de plus de données.


Received 4/14/99. Accepted for publication 12/14/99.

*Laval University, Quebec, Quebec; † Hôtel-Dieu Hospital, Centre Hospitalier Universitaire de Québec, Quebec; ‡ Boucherville, Quebec, Canada

Case number 2 was presented as a poster at a Quebec Dermatological Society meeting (01/95).

Reprint requests: Jimmy Alain, MD, Hôtel-Dieu Hospital, 11 Côte du Palais, Quebec, PQ Canada, G1R 2J6

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