JCMS


Basic/Clinical Science
Histopathologic Findings in the Alopecia Associated with Vogt-Koyanagi-Harada Disease


Edward A. DiPreta ,* Kathleen J. Smith,* John Williams ,* and Henry Skelton †

Abstract

B a c k g ro u n d : Vogt-Koyanagi-Harada (VKH) disease is a rare autoimmune disease primarily involving pigmented stru c t u res. The com-monly associated alopecia usually precedes leukodermic changes seen in the hair and skin.
Objective: We present a 46-year-old oriental woman with VKH disease who developed diffuse alopecia followed by the regrowth of nonpigmented hairs. The biopsy specimens showed a peribulbar mononuclear infiltrate with increased telogen/catagen:anagen folli-cles. The most prominent additional histologic finding was melanin pigment release from the matrix into the dermal papillae, fibrous tracks, and sur rounding perifollicular sheaths. The peribulbar mononuclear cells showed diffuse immunohistochemical staining of a p p roximately 80 to 90% of the cells for CD3, CD45RO. More than 50% of the mononuclear cells showed positive staining for CD4, whereas approximately 10 to 20% showed staining for TIA with TIA+ cells within the follicular epithelium.
Conclusion: Although the histologic features seen in the alopecia associated with VKH are consistent with alopecia areata, the promi-nent pigment release does suggest that the prime target are the melanocytes and that keratinocytes may be secondarily involved.

Sommaire

Antécédents : Le syndrome de Vogt-Koyanagi-Harada (VKH) est une maladie autoimmune rare qui affecte principalement les structures pigmentées. L’alopécie qui lui est fréquemment associée précède généralement les modifications leucodermiques apparentes du cuir chevelu et de la peau.
Objectifs : Exposer le cas d’une femme asiatique de 46 ans atteinte du syndrome de VKH ayant présenté une alopécie diffuse suivie par la repousse de cheveux non pigmentés. Les prélèvements biopsiques montraient un infiltrat mononucléaire péribulbaire contenant un nombre accru des follicules aux stades télogène/catagène : anagène. Parmi les autres résultats histologiques, le plus notable est la libération de pigment mélanique de la matrice dans les papilles dermiques, les bandes fibreuses et les gaines périfolliculaires environnantes. De 80 à 90 p. 100 des cellules mononucléées péribul-baires ont révélé une coloration immunohistochimique diffuse pour CD3 et CD45RO. Plus de 50 p. 100 des cellules mononucléées montraient une coloration positive pour CD4, alors qu’environ 10 à 20 p. 100 montraient une coloration par TIA avec les cellules TIA+ dans l’épithélium follicu-laire.
Conclusion : Bien que les trouvailles histologiques associées à l’alopécie qui accompagne le VKH évoquent la pelade, la libération substantielle de pigment donne à croire que les mélanocytes constituent la cible première, les kératinocytes n’étant probablement que des cibles secondaires.


Received 10/20/99. Accepted for publication 12/13/99.

*National Naval Medical Center, Bethesda, Maryland and † Laboratory Corporation of America, Herndon, Virginia, USA

The opinions or assertions contained herein are the private views of the authors and are not to be construed as official or as reflecting the views of the Department of the Army, the Department of the Navy, or the Department of Defense.

Reprint requests: Kathleen J. Smith COL, MC USA, Department of Dermatology and Pathology, National Naval Medical Center, Bethesda, MD USA 20889- 5600

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