JCMS


Case Reports
Systemic Weber-Christian Disease


Mary Anna Ter Poorten and Bruce H. Thiers

Abstract

Background: Weber-Christian disease is a controversial entity that histologically presents as a lobular panniculitis. A systemic vari-ant of this disorder, in which visceral fat is affected, has been reported.
O b j e c t i v e :
A 29-year-old woman with We b e r-Christian disease developed a rapidly enlarging abdominal mass during hospitaliza-tion for a flare of her skin condition. The mass resolved spontaneously. Radiographic studies demonstrated a mesenteric cyst, which was thought to re p resent involvement of mesenteric fat by We b e r-Christian disease.
Conclusion: The appearance of an abdominal or pelvic mass in a patient with Weber-Christian disease may be due to visceral involve-ment by the inflammatory process.

Sommaire

Antécédents : La maladie de Weber-Christian est une entité controversée qui se présente histologiquement comme une panniculite lobulaire. Une variante systémique de cette affection, touchant la graisse viscérale, a été signalée.
Objectif : D é c r i re le cas d’une femme de 29 ans ayant la maladie de We b e r-Christian, chez qui s’est développée une masse abdominale à cro i s-sance rapide pendant une hospitalisation pour une poussée de cette affection cutanée. La masse s’est résorbée spontanément. Les radiographies ont montré un kyste mésentérique, considéré comme une atteinte de la graisse mésentérique causée par la maladie de Weber-Christian.
Conclusion : L’apparition d’une masse abdominale ou pelvique chez un patient souffrant de la maladie de Weber-Christian peut être attribuable à une atteinte viscérale par le processus inflammatoire.


Received 8/17/99. Accepted for publication 10/21/99.

Medical University of South Carolina, Department of Dermatology, Charleston, South Carolina, USA

Address for correspondence: Bruce H. Thiers, MD, 96 Jonathan Lucas Street; Suite 623, PO Box 250618, Charleston, SC USA 29425

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